Este o afectiune autoimuna rara cu manifestari renale si pulmonare, caracterizata prin distructia mediata prin autoanticorpi a membranelor bazale alveolare si glomerulare.
Prin imunofluorescenta pot fi identificate la nivelul membranei bazale depozite lineare alcatuite din complexe antigen-anticorp, ce constituie elementele histopatologice specifice sindromului. Anticorpii anti-GBM detin un rol esential in imunopatogenia bolii, de aceea termenul de boala cu anti-GBM prezenti este mai adecvat decat cel clasic de sindrom Goodpasture.