Heterocromia oculara poate avea o cauza congenitala (boala Hirschsprung sau sindromul Waardenburg), poate aparea ca reactie la anumite medicamente sau ca urmare a unei leziuni sau afectiuni a ochiului.
Atunci cand coloratia diferita a celor doua irisuri este insotita de vedere incetosata si uneori durere dupa efort fizic, poate semnala prezenta unui glaucom pigmentar, boala ce apare mai ales la persoanele tinere.
Alte situatii in care hipercromia mai poate sa apara sunt: leziunile la baza ochiului, existenta unei tumori benigne a pielii sau chiar in cazul cancerului de piele.